(资料图片仅供参考)
1、大疱性表皮松解症是一组以大疱性表皮松解症中的水疱和水疱为特征的皮肤病。可分为两类:先天性大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症,其中先天性为遗传性疾病。
2、根据水疱分布的位置,可分为单纯性、交界性和营养不良性三种类型,每种类型又可分为许多亚型,所以非常复杂。其中简单型最常见,最轻,属于常染色体显性遗传。
3、水疱主要出现在手、脚、手肘、膝盖部位摩擦后,两年内出现。其中最重要的边界线是常染色体隐性遗传,一般在两岁内出现大面积水疱、大疱、糜烂,最终导致死亡。另一种是获得性大疱性表皮松解症,
4、考虑到是自身免疫性疾病,体内可能存在针对VII型胶原的自身抗原。中老年人摩擦部位出现水疱和大疱,治疗主要是皮质类固醇和氨苯砜,还是可以控制的。
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